Doença de Von Willebrand em cães: o que é e quais as principais raças acometidas

A Doença de Von Willebrand nos cães consiste em uma complexa deficiência hereditária de hemostasia. Saiba mais sobre a patologia! 

A Doença de Von Willebrand é uma coagulopatia hereditária que acomete cães de diversas raças, sendo responsável por distúrbios hemorrágicos de intensidade variável. A condição é caracterizada pela deficiência na síntese ou na função do fator de Von Willebrand, uma proteína essencial no processo de hemostasia primária, que auxilia na formação do coágulo sanguíneo.  

Os médicos-veterinários devem conhecer os aspectos fisiopatológicos da Doença de Von Willebrand e saber como conduzir a abordagem de um caso suspeito, uma vez que a enfermidade representa o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum em cães (TILLEY, SMITH JR., 2014). Além disso, o paciente acometido necessita de acompanhamento profissional constante, recebendo a atenção e os cuidados necessários para a manutenção de uma vida saudável. 

O que é o fator de Von Willebrand?

O fator de Von Willebrand (FvW) é uma glicoproteína que possui função essencial no processo de coagulação. Este fator é sintetizado principalmente nas células endoteliais e circula no plasma sanguíneo como um complexo macromolecular junto ao fator VIII (outro componente vital da cascata de coagulação), atuando na adesão das plaquetas ao local da lesão vascular, formando um “tampão” inicial.  

Além disso, o FvW é responsável por estabilizar e proteger o fator VIII da degradação no plasma (BROOKS, 2022), desempenhando, portanto, um papel fundamental na hemostasia primária e secundária. 

O que é a doença de Von Willebrand nos cães?

A Doença de Von Willebrand em cães é um distúrbio genético que interfere na função adequada do fator de Von Willebrand, devido a uma deficiência na síntese do fator ou a uma disfunção desta proteína, que pode levar a falhas na ação plaquetária, dificultando a formação de coágulos sanguíneos adequados e retardando o processo de coagulação. 

Em humanos, a condição é bastante estudada e pode resultar em sangramentos espontâneos e prolongados; porém, não há risco de transmissão entre humanos e cães, dado que não se trata de uma zoonose (BURGESS et al., 2009). 

A doença é dividida em 3 tipos gerais: 1, 2 e 3.

A Doença de Von Willebrand em cães é dividida em três tipos gerais, classificados de acordo com o grau e tipo de deficiência do fator de Von Willebrand: 

• Tipo 1: deficiência parcial quantitativa do FvW, com níveis de FvW reduzidos, mas funcional. É o tipo mais comumente diagnosticado e, geralmente, apresenta sinais clínicos leves a moderados; 

• Tipo 2: deficiência qualitativa do FvW, caracterizada por uma alteração estrutural na proteína que afeta sua função, podendo resultar em episódios de sangramento mais intensos; 

• Tipo 3: ausência quase total do FwW, sendo a forma mais grave da doença, que causa sangramentos frequentes e graves. 

Compreendendo a cascata de coagulação e como a doença de Von Willebrand a afeta

A cascata de coagulação é um processo complexo e coordenado, envolvendo múltiplos fatores plasmáticos que atuam na formação de um coágulo estável, evitando, assim, a perda sanguínea.  

Esse processo se divide em duas fases principais: a hemostasia primária e a hemostasia secundária, cada uma com funções específicas e interdependentes. 

Na hemostasia primária, ocorre a formação de um tampão plaquetário temporário no local da lesão. Esse processo começa com a exposição de proteínas da matriz subendotelial, que atraem e ativam plaquetas.  

O fator de Von Willebrand desempenha um papel essencial nesta fase, ligando-se ao colágeno da parede danificada e mediando a adesão das plaquetas. Assim, o FvW age como uma ponte entre a superfície plaquetária e o local lesionado, facilitando a adesão e agregação inicial das plaquetas para formar o tampão primário. 

Já a hemostasia secundária envolve a ativação de uma série de fatores de coagulação, que se ativam sequencialmente em uma cascata de reações, dividida em três vias: 

• Via Intrínseca: ativada pelo contato do sangue com superfícies anormais, como o colágeno exposto. Inicia-se pela ativação do fator XII, que ativa o fator XI, levando à ativação do fator IX; 

• Via Extrínseca: ativada pelo fator tecidual, exposto no local da lesão, que se liga ao fator VII, ativando-o. A via extrínseca é crucial para o início da coagulação, gerando rapidamente pequenas quantidades de trombina; 

• Via Comum: ambas as vias convergem na ativação do fator X, levando à conversão da protrombina em trombina, uma enzima essencial que converte o fibrinogênio em fibrina, formando uma rede que estabiliza o tampão plaquetário. 

O fator VIII, transportado e protegido pelo FvW, é essencial na via intrínseca para potencializar a ativação do fator X. Portanto, a deficiência ou a disfunção do FvW prejudica a ação do fator VIII, reduzindo a ativação de trombina e a formação da rede de fibrina.  

Assim, a Doença de Von Willebrand em cães pode afetar tanto a adesão plaquetária inicial quanto a cascata de coagulação, resultando em uma formação inadequada de coágulo e aumentando o risco de hemorragias incontroláveis (DALMOLIN et al., 2017). 

Causas relacionadas à doença de Von Willebrand nos cães

A Doença de Von Willebrand é hereditária, sendo transmitida por meio de genes autossômicos, que pode ser recessiva ou incompletamente dominante. O gene responsável pela produção do fator de Von Willebrand possui diversas variantes, e mutações nesse gene resultam nas diferentes apresentações clínicas da doença (MATTOSO et al., 2010).  

Um estudo realizado em 89 cães da raça Dobermann, na região de Buenos Aires, Argentina, encontrou uma frequência de mutação de 0,41 para o alelo associado à Doença de Von Willebrand tipo 1 (CRESPI et al., 2017). 

Principais raças acometidas

Embora a Doença de Von Willebrand em cães seja comumente associada aos Dobermann, a doença foi identificada em 54 diferentes raças. Inclusive, foi relatada pela primeira vez em 1970, em uma família de cães Pastores Alemães com sinais clínicos semelhantes aos da doença humana (CRESPI et al., 2017). 

Dessa forma, podemos citar que a Doença de Von Willebrand em cães possui incidência elevada em algumas raças, como: 

• Dobermann; 

• Pastor Alemão; 

• Pastor de Shetland; 

• Basset Hound; 

• Dachshound; 

• Pointer Alemão; 

• Golden Retriever; 

• Rottweiler; 

• Welsh Corgi; 

• Schnauzer miniatura; 

• Poodle. 

Sinais clínicos relacionados

Os sinais clínicos da Doença de Von Willebrand em cães variam conforme o tipo e a severidade da deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de Von Willebrand, incluindo: 

• sangramentos nas gengivas; 
• epistaxe; 
• sangramento vaginal ou peniano; 
• hematomas; 
• hematúria; 
• sangramento gastrointestinal; 
• sangramentos prolongados após procedimentos cirúrgicos ou traumas.  

Cadelas com Doença de Von Willebrand também podem apresentar sangramentos anormais durante o ciclo estral ou após o parto. 

Doença de Von Willebrand em cães: etapas do diagnóstico

O diagnóstico da Doença de Von Willebrand em cães envolve o histórico do animal, seus sinais clínicos e exames laboratoriais.  

A dosagem do antígeno de fator de Von Willebrand no plasma é o exame padrão para quantificar os níveis de FvW no sangue, sendo essencial para a identificação da doença de Von Willebrand.  

Níveis de FvW acima de 70% são detectados em cães normais. Porém, níveis abaixo de 50% indicam uma possível deficiência, podendo indicar um portador assintomático ou hemofílico; níveis abaixo de 30% podem estar relacionados às formas mais graves, que apresentam tendência hemorrágica; e níveis menores que 7% indicam um paciente com defeito grave. 

Em casos específicos, a genotipagem pode confirmar a presença de mutações genéticas associadas à doença, especialmente quando há suspeita de um padrão hereditário em cães de raças predispostas. Este exame molecular identifica variantes específicas nos genes que codificam o VWF, sendo particularmente útil em raças com predisposição genética (BURGESS et al., 2009). 

Tratamento e suporte ao pet acometido

Embora a Doença de Von Willebrand em cães não tenha cura, o controle dos episódios hemorrágicos pode ser realizado por meio de transfusões sanguíneas, de plasma ou de concentrado de plaquetas, especialmente em emergências. 

Em casos de sangramento, o animal deve ser mantido internado em observação, para evitar complicações e possibilitar rápidas intervenções. 

Procedimentos cirúrgicos são possíveis em pacientes acometidos com a Doença de Von Willebrand, mas requerem monitoramento e medidas específicas para minimizar o risco de sangramento. Além disso, é recomendado que o animal seja mantido por no mínimo 48 horas em monitoração em ambiente hospitalar.  

O acompanhamento com um médico-veterinário hematologista é recomendável para ajustar as medidas de suporte e controle dos sinais clínicos do paciente acometido com a Doença de Von Willebrand, evitando quadros de sangramentos graves. 

O cão que tem doença de Von Willebrand pode doar sangue ou receber transfusão?

Não é recomendado que cães com Doença de Von Willebrand realizem doação de sangue. No entanto, conforme dito anteriormente, eles tanto podem como devem receber transfusões sanguíneas para estabilização de sangramentos, principalmente de crioprecipitado, que é rico em FvW e fator VIII (NICHOLS et al., 2011). 

A importância do acompanhamento do paciente

O acompanhamento periódico é essencial nos casos de Doença de Von Willebrand em cães, pois a condição requer monitoramento contínuo para prevenir e controlar episódios hemorrágicos.  

Por isso, consultas regulares com um clínico geral e um médico-veterinário especialista em hematologia permitem o ajuste das práticas de cuidado, além de possibilitar o esclarecimento de dúvidas dos tutores sobre precauções diárias e específicas.  

Também é importante conscientizar os tutores sobre a importância de informar qualquer novo profissional que possa vir a atender seu animal sobre o diagnóstico de Doença de Von Willebrand, a fim de alertar na prática de procedimentos que possam envolver risco de sangramento. 

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Referências 

BROOKS, M.B.; CATALFAMO, J.L. Von Willebrand Disease. Schalm’s Veterinary Hematology, 7 ed., 2022. 

BURGESS, H.J. et al. Evaluation of laboratory methods to improve characterization of dogs with von Willebrand disease. Can. J. Vet. Res., v.73, i.4, 2009. Acesso em: 13 novembro 2024. 

CRESPI, J.A.; BARRIENTOS, L.S.; GIOVAMBATTISTA, G. Von Willebrand disease type 1 in Doberman Pinscher dogs: genotyping and prevalence of the mutation in the Buenos Aires region, Argentina. Journal of Veterinary Diagnostic Investigation, v.30, i.2, 2017. Acesso em: 13 novembro 2024. 

DALMOLIN, M.L. et al. Doença de Von Willebrand tipo 1 grave em cão da raça São Bernardo – apresentação clínica e perfil de hemostasia. Veterinária e Zootecnia, 2017. 

MATTOSO, C.R. et al. Prevalence of Von Willebrand Disease in Dogs from São Paulo State, Brazil. Journal of Veterinary Diagnostic Investigation, v.22, i.1, 2010. Acesso em: 13 novembro 2024. 

NICHOLS, T.A. et al. Porcine and Canine von Willebrand Factor and von Willebrand Disease: Hemostasis, Thrombosis, and Atherosclerosis Studies. Thrombosis, v.2010, i.1, 2011. Acesso em: 13 novembro 2024. 

TILLEY, L.P.; SMITH JR., F.W.K. Consulta Veterinária em 5 Minutos – Espécies canina e felina. São Paulo: Manole, 5 ed., 2014.  

VOS-LOOHUIS, M. et al. A novel  VWF  variant associated with type 2 von Willebrand disease in German Wirehaired Pointers and German Shorthaired Pointers. Animal Genetics, v.48, i.4, 2017. Acesso em: 13 novembro 2024.